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Abstract

Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris

Der Pemphigus vulgaris stellt aufgrund des meist schweren Verlaufs und der eingeschränkten Therapieoptionen eine besondere klinische Herausforderung dar.Die Diagnostik des Pemphigus vulgaris basiert auf Histologie, direkter und indirekter Immunfluoreszenzuntersuchung und ggf. serologischer Diagnostik mit rekombinanten Autoantigenen, die jedoch primär in der Verlaufsdiagnostik eingesetzt werden. Derzeit werden allgemein akzeptierte klinische Verlaufsparameter des Pemphigus evaluiert. Die derzeit praktizierte, unspezifische immunsuppressive Behandlung des Pemphigus ist mit unerwünschten Begleitwirkungen und erheblicher Komorbidität behaftet. Aufgrund der Seltenheit des Pemphigus vulgaris gibt es bisher nur wenige evidenzbasierte, kontrollierte Therapiestudien. Da bislang nur wenige Immunsuppressiva für die Behandlung bullöser Dermatosen zugelassen sind, stellt sich in der klinischen Praxis häufiger die Problematik des Off-Label-Use.Therapieoptionen wie Immunadsorption, der Einsatz von Rituximab und hochdosierten intravenösen Immunglobulinen bieten die Möglichkeit, auch schwerste Krankheitsverläufe wirksam zu therapieren; für diese neuen Therapeutika liegen Konsensus-Leitlinien vor.

Michael Hertl,Rüdiger Eming
Klinik für Dermatologie und Allergologie,
Philipps-Universität Marburg
Reviewer: Michael Sticherling, Erlangen
und Regina Fölster-Holz, Kiel
Hertl M. Pemphigus ... CME Dermatol 2009; 4(2):94-115 publiziert 31.07.09 www.akademos.de/derma ©akademos Wissenschaftsverlag 2009 ISSN 1860-7268