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Abstract

Systemische Sklerodermie
Systemic sclerosis

Die systemische Sklerodermie (SSc) ist eine heterogene Multisystemerkrankung, die in variabler Ausprägung sowohl die Haut,aber auch innere Organsysteme betreffen kann (Lunge, Herz, Niere,Gastrointestinaltrakt). Sie zählt zu den seltenen, chronisch und oft schwer verlaufenden Erkrankungen. Zu den pathogenetischen Charakteristika dieser Erkrankung gehören neben der Entzündung und der vermehrten Bindegewebsbildung auch ausgeprägte Veränderungen in der Mikrozirkulation. Die systemische Sklerodermie kann in verschiedene Subtypen (limitierte Form, diffuse Form,Overlap-Syndrom, undifferenzierte Form) unterteilt werden,die unterschiedliche Verläufe und Prognosen aufweisen. Die Lebenserwartung ist eingeschränkt und wird wesentlich vom Ausmaß der Lungen- und Herzbeteiligung bestimmt. Angepasst an den SSc-Subtyp mit unterschiedlich ausgeprägten Organmanifestationen sind eine frühzeitige Diagnose der Organbeteiligung und deren Behandlung essenziell.

Pia Moinzadeh, Nicolas Hunzelmann
Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie,
Universität zu Köln,Köln
Reviewer: Manfred Kunz, Lübeck
und Gerhard Fierlbeck,Tübingen

Hunzelmann N. Systemische ... CME Dermatol 2010;5(1):40-55 publiziert 31.03.10 www.akademos.de/derma ©akademos Wissenschaftsverlag 2010 ISSN 1860-7268