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Abstract

Dermatomyositis
Dermatomyositis

Die Dermatomyositis zählt zu den idiopathischen inflammatorischen Myopathien und ist eine seltene Autoimmunerkrankung der Haut und der Muskulatur. Die Dermatomyositis kann in der Kindheit als juvenile Verlaufsform auftreten und auch in bis zu einem Viertel der Fälle paraneoplastisch sein. Es treten typische Hautveränderungen (heliotropes Erythem, Gottron-Papeln und Keinig-Zeichen) zusammen mit einer Muskelschwäche, die den Hautsymptomen vorausgehen kann, auf. Die Diagnose wird aufgrund des klinischen Bildes zusammen mit typischen Laborwertveränderungen (CK-Erhöhung, Autoantikörper) und einer Histologie aus betroffener Muskulatur und Haut gestellt. Therapeutisch sind Kortikosteroide Mittel der 1.Wahl, zumeist mit gutem Ansprechen.Aufgrund von Steroidnebenwirkungen oder Therapieresistenz wird eine zusätzliche Therapie mit anderen Immunsuppressiva, an erster Stelle mit Azathioprin, durchgeführt,oder es kann eine Therapie mit hochdosierten Immunglobulinen notwendig sein.

Eva N. Hadaschik, Alexander H. Enk
Hautklinik, Universität Heidelberg
Reviewer: Jörg Wenzel, Bonn
und Wiebke Ludwig-Peitsch, Mannheim

Hüter E. N. Dermatomyositis CME Dermatol 2010; 5(2):32-50 publiziert 31.07.10 www.akademos.de/derma ©akademos Wissenschaftsverlag 2011 ISSN 1860-7268

Hüter E. N. Dermatomyositis CME Dermatol 2010; 5(2):32-50 publiziert 31.07.10 www.akademos.de/derma ©akademos Wissenschaftsverlag 2011 ISSN 1860-7268