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Abstract

Kutaner Lupus erythematodes - aktuelle klinische, diagnostische und therapeutische Aspekte
Lupus erythematosus (LE)

Der Lupus erythematodes (LE) ist eine chronisch entzündliche Autoimmunerkrankung, die multiple Organsysteme befallen kann und sich durch eine klinische Heterogenität und variable klinische Verläufe auszeichnet. Zusätzlich zur Haut können die Nieren, das kardiovaskuläre und zentralnervöse System sowie die Gelenke und der Bewegungsapparat beteiligt sein. Der systemische Lupus erythematodes (SLE) wird von den kutanen Formen der Erkrankung abgegrenzt, die primär Hautveränderungen aufweisen und als kutaner Lupus erythematodes (CLE) zusammengefasst werden. Um der Vielfalt von Hautveränderungen beim LE durch eine übersichtliche und strukturierte Klassifikation gerecht zu werden, existiert eine Einteilung aufgrund histopathologischer Kriterien in LE-unspezifische und LE-spezifische kutane Manifestationen, die 1977 von Gilliam aufgestellt worden ist (Gilliam 1977). Als LE-unspezifische kutane Manifestationen, die häufiger mit einem SLE assoziiert sind, gelten vaskuläre Hautveränderungen, wie z.B. periunguale Teleangiektasien, Livedo racemosa, Thrombophlebitis, Raynaud-Syndrom und Veränderungen an den Akren in Form einer okklusiven Vaskulopathie (Tab. 1a) (Costner et al. 2003; Provost 2004). Weiterhin kommt es zum Auftreten einer leukozytoklastischen Vaskulitis in Form einer palpablen Purpura und einer urtikariellen Vaskulitis, insbesondere der hypokomplementämischen urtikariellen Variante (Sunderkötter et al. 2004). Zusätzlich werden u.a. eine nicht-vernarbende Alopezie, Calcinosis cutis, papulöse Muzinose und ein Erythema exsudativum multiforme beschrieben (Kuhn et al. 2000c). Die LE-spezifischen kutanen Manifestationen lassen sich mit Hilfe klinischer, histopathologischer und immunserologischer Befunde klassifizieren und beinhalten folgende Subtypen: akut kutaner LE (ACLE), subakut kutaner LE (SCLE) und chronisch kutaner LE (CCLE). Kürzlich wurde diese Klassifikation um den intermittierenden kutanen LE (ICLE) erweitert (Tab. 1b) (Kuhn u. Ruzicka 2004; Kuhn et al. 2006b). Die einzelnen Subtypen des CLE können im Verlauf in unterschiedlicher Häufigkeit systemische Organmanifestationen entwickeln und somit in einen SLE übergehen (Tebbe u. Orfanos 2004). Während Übergänge beim diskoiden LE (DLE) als häufigster Subtyp des CCLE in <5% beobachtet werden, kommt es beim SCLE in ca. 10–15% zum Auftreten von systemischen Organmanifestationen mit meistens eher milden Verläufen. Allerdings erfüllen ca. 50% der Patienten mit SCLE formal die Kriterien des American College of Rheumatology (ACR), ohne jedoch an einem manifesten SLE erkrankt zu sein (Sontheimer 2005).

Annegret Kuhn, Merle Haust, Gisela Bonsmann

Reviewer: Nicolas Hunzelmann,Köln
und Michael Sticherling, Leipzig

CME Praktische Fortbildung CME Dermatologie 2/2006: 24-38