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Abstract

Ichthyosen
Ichthyoses

Der Begriff »Ichthyose« leitet sich von »ichthys«, der griechischen Wurzel für »Fisch«, ab und wurde bereits im Jahre 1808 von RobertWillan (Willan 1808) zur Beschreibung von generalisierten Verhornungsstörungen benutzt. Aus medizingeschichtlicher Sicht handelt es sich um einen beschreibenden Begriff für eine Gruppe von genetisch bedingten Erkrankungen, die mit einer ausgeprägten und das gesamte Integument betreffenden Schuppenbildung einhergeht. Demnach sind lokalisierte Verhornungsstörungen, welche sich auf bestimmte Körperregionen beschränken, wie z. B. die Gruppe der palmoplantaren Hyperkeratosen oder die Gruppe der Erythrokeratodermien hiervon ausgeschlossen (Traupe 1989). Eine systematische Einteilung der kongenitalen Ichthyosen anhand des klinischen Schweregrades der Erkrankung in drei Subtypen (Ichthyosis congenita I—III) wurde erstmalig von Riecke vorgeschlagen (Riecke 1900). Eine Klassifikation, die von Williams und Elias vorgeschlagen wurde, hat Begriffe wie Ichthyose, palmoplantare Keratose und Erythrokeratodermie unter dem Krankheitsbild der Verhornungsstörungen (»disorders of cornification«: DOC) zusammengefasst und mit fortlaufenden Nummern versehen (Williams u. Elias 1987).

Markus Krug, Mark Berneburg

Reviewer: Jorge Frank, Maastricht
und Heiko Traupe, Münster

CME Dermatologie 1/2007:40-57